Choroby wątroby

Znajdziesz tu zgodne z obowiązującą wiedzą naukową informacje dotyczące różnych chorób wątroby.

Pierwotna marskość żółciowa

Pierwotna marskość żółciowa

Pierwotna marskość żół­ciowa (PBC – Pri­mary Bi­liary Cholan­gitis, dawniej Pri­mary Biliary Cirr­hosis) jest wolno postę­pu­jącą, auto­immu­nolo­giczną cho­robą wą­troby, o do­tych­czas nie­pozn­anej przy­czy­nie, która do­tyka przede wszy­stkim kobiet. Cho­roba naj­czę­ściej uja­wnia się między 40-60 rokiem życia. W obra­zie histo­pato­logi­cznym (biopsji wątroby) cho­roba obja­wia się immu­nolo­giczną destru­kcją prze­wodów żół­cio­wych, która pro­wadzi do zmniej­szenia wy­dzie­lania żółci i re­ten­cji toksy­cznych sub­sta­ncji w obrę­bie wą­troby, które mają cha­ra­kter uszka­dza­jący miąższ wątroby. Uszko­dze­nia wątroby sku­tkują włó­knie­niem wątroby, marsko­ścią i w końcu, nie­wydol­nością wątroby.

Objawy PBC to przede wszystkim świąd skóry i przewlekłe zmęczenie. Innymi towarzyszącymi pierwotnej marskości żółciowej objawami są hiperlipidemia, niedoczynność tarczycy, osteoporoza oraz inne choroby autoimmunologiczne, w tym często zespół Sjöegrena. Należy jednak podkreślić, że 50-60% chorych z PBC nie ma żadnych dolegliwości podczas stawiania diagnozy. Choroba jest często wykrywana dzięki przypadkowemu stwierdzeniu odchyleń od normy w badaniach laboratoryjnych.

Objawy marskości wątroby z towarzyszącym nadciśnieniem wrotnym zwykle pojawiają się późno w przebiegu choroby. Wtedy też może dochodzić do zaburzeń wchłaniania czy niedoborów witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Objawy niewyrównanej marskości wątroby (na szczęście rzadko obserwowane w tej chorobie) nie różnią się od objawów marskości wywołanej innymi przyczynami i zaliczamy do nich wodobrzusze, encefalopatię wątrobową, rak wątroby czy krwotoki z żylaków przełyku.

Kluczowe w opiece nad chorymi z pierwotną marskością żółciową jest wczesne wdrożenie i odpowiednie dawkowanie leków powstrzymujących postęp choroby. Ponadto stosowanie leków zmniejszających nasilenie świądu, monitorowanie oraz czujność w poszukiwaniu i wyrównywanie ewentualnych towarzyszących zaburzeń. W razie rozwinięcia niewydolności wątroby w przebiegu tej choroby możliwe jest leczenie przeszczepieniem wątroby.

Należy jednak podkreślić, że dzięki coraz lepszej opiece nad pacjentami z tym schorzeniem, w większości przypadków nie dochodzi do zniszczenia wątroby, czyli rozwinięcia się marskości. Z tego powodu w 2015 roku zmieniona została angielska nazwa tej choroby (z cirrhosis w nazwie czyli marskość na cholangitis czyli zapalenie dróg żółciowych). Nazwa polska dotychczas nie uległa zmianie i stąd nieco mylne określenie pierwotnej marskości żółciowej dla wszystkich chorych, mimo że większość z nich nie ma i nie będzie miała marskości w rozumieniu histologicznym. Wydaje się rozsądne i przejrzyste dla chorych odchodzenie również w polskiej terminologii od nazwy pierwotna marskość żółciowa na rzecz nazwy pierwotne zapalenie dróg żółciowych.

Konsultacje za 5 pln
Najbliższy termin

zapisy

zobacz szczegóły...