Choroby wątroby

Znajdziesz tu zgodne z obowiązującą wiedzą naukową informacje dotyczące różnych chorób wątroby.

Pierwotne stwardniejące zapalenie dróg żółciowych - PSC

Pierwotne stwardniejące zapalenie dróg żółciowych

Pierwotne stwa­rdnia­jące zapa­lenie dróg żół­ciowych (PSC - Pri­mary Sclero­sing Cholan­gitis) jest prze­wle­kłą cho­robą chara­ktery­zującą się auto­immu­nolo­gicznym zapa­leniem i wtórnym włó­kni­eniem obej­mują­cym drogi żół­ciowe we­wnątrz- i ze­wnątrz­wątro­bowe. Cho­roba pro­wadzi do nie­regu­larnych zwężeń prze­wodów żół­ciowych. Prze­bieg ma cha­rakter prze­wle­kle postę­pujący i pro­wadzi do marsko­ści wątroby i jej nie­wydolności.

Bezpośrednie przyczyny wystąpienia choroby są nieznane, ale udowodniono, że istotne znaczenie mają predyspozycje genetyczne. Mężczyźni chorują znacznie częściej niż kobiety. Choroba występuje zarówno u dzieci jak i u osób w wieku podeszłym, jednak œśredni wiek pojawienia się objawów to 30-35 r ż. Objawy są podobne do tych stwierdzanych u chorych z pierwotną marskością żółciową (PBC), tj. zmęczenie i œświąd skóry, do których może dołączyć się spadek masy ciała, jednak ponad 50% nie odczuwa żadnych objawów. Czasami obserwuje się epizody gorączkowe z bólem w prawej okolicy podżebrowej sugerujące obecność nawrotowego zapalenia dróg żółciowych.

Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu typowych wyników badań laboratoryjnych (podwyższona aktywność fosfatazy zasadowej, GGTP, ALTAST oraz czasami podwyższone stężenie bilirubiny), charakterystycznego obrazu cholangiograficznego (cholangiografia MR, ECPW) oraz typowych wyników biopsji wątroby (włóknienie wokół przewodzików żółciowych).

W opiece nad chorymi z PSC należy pamiętać o bardzo częstym współwystępowaniu u tych chorych (50-75%) wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Stąd chorymi z PSC często opiekują się zarówno gastroenterolodzy i hepatolodzy.

Na aktualnym stanie zaawansowania medycyny nie dysponujemy żadnymi metodami leczniczymi w tej chorobie. Bardzo kontrowersyjne jest stosowanie kwasu ursodezoksycholowego (poprawa biochemiczna, ale brak wpływu na przeżycie chorych, bardzo wysoki koszt terapii w dawkach 20-25 mg/kg); niektórzy zalecają stosowanie diet bogatych w jednonienasycone kwasy tłuszczowe.

Brak leczenia nie oznacza jednak braku możliwości prowadzenia nowoczesnego postępowania, obserwacji wobec takich chorych. Ważne, aby u chorych z PSC wybrać właściwy moment na kwalifikację do przeszczepu wątroby, zanim chory wejdzie w stadium niewyrównanej marskości. Chorzy z PSC są w grupie zwiększonego ryzyka chorób nowotworowych (szczególnie raka dróg żółciowych, raka jelita grubego u chorych ze współistnieniem nieswoistych zapaleń jelita grubego oraz raka trzustki). Z uwagi na ryzyko rozwoju raka przewodów żółciowych, którego rokowanie jest szczególnie złe, należy przeprowadzać regularne badania w celu jego wczesnego wykrycia.

Konsultacje za 5 pln
Najbliższy termin

zapisy

zobacz szczegóły...