Pierwotne stwardniejące zapalenie dróg żółciowych - PSC
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC - Primary Sclerosing Cholangitis) jest przewlekłą chorobą charakteryzującą się autoimmunologicznym zapaleniem i wtórnym włóknieniem obejmującym drogi żółciowe wewnątrz- i zewnątrzwątrobowe. Choroba prowadzi do nieregularnych zwężeń przewodów żółciowych. Przebieg ma charakter przewlekle postępujący i prowadzi do marskości wątroby i jej niewydolności.
Bezpośrednie przyczyny wystąpienia choroby są nieznane, ale udowodniono, że istotne znaczenie mają predyspozycje genetyczne. Mężczyźni chorują znacznie częściej niż kobiety. Choroba występuje zarówno u dzieci jak i u osób w wieku podeszłym, jednak średni wiek pojawienia się objawów to 30-35 r ż. Objawy są podobne do tych stwierdzanych u chorych z pierwotną marskością żółciową (PBC), tj. zmęczenie i świąd skóry, do których może dołączyć się spadek masy ciała, jednak ponad 50% nie odczuwa żadnych objawów. Czasami obserwuje się epizody gorączkowe z bólem w prawej okolicy podżebrowej sugerujące obecność nawrotowego zapalenia dróg żółciowych.
Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu typowych wyników badań laboratoryjnych (podwyższona aktywność fosfatazy zasadowej, GGTP, ALT i AST oraz czasami podwyższone stężenie bilirubiny), charakterystycznego obrazu cholangiograficznego (cholangiografia MR, ECPW) oraz typowych wyników biopsji wątroby (włóknienie wokół przewodzików żółciowych).
W opiece nad chorymi z PSC należy pamiętać o bardzo częstym współwystępowaniu u tych chorych (50-75%) wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Stąd chorymi z PSC często opiekują się zarówno gastroenterolodzy i hepatolodzy.
Na aktualnym stanie zaawansowania medycyny nie dysponujemy żadnymi metodami leczniczymi w tej chorobie. Bardzo kontrowersyjne jest stosowanie kwasu ursodezoksycholowego (poprawa biochemiczna, ale brak wpływu na przeżycie chorych, bardzo wysoki koszt terapii w dawkach 20-25 mg/kg); niektórzy zalecają stosowanie diet bogatych w jednonienasycone kwasy tłuszczowe.
Brak leczenia nie oznacza jednak braku możliwości prowadzenia nowoczesnego postępowania, obserwacji wobec takich chorych. Ważne, aby u chorych z PSC wybrać właściwy moment na kwalifikację do przeszczepu wątroby, zanim chory wejdzie w stadium niewyrównanej marskości. Chorzy z PSC są w grupie zwiększonego ryzyka chorób nowotworowych (szczególnie raka dróg żółciowych, raka jelita grubego u chorych ze współistnieniem nieswoistych zapaleń jelita grubego oraz raka trzustki). Z uwagi na ryzyko rozwoju raka przewodów żółciowych, którego rokowanie jest szczególnie złe, należy przeprowadzać regularne badania w celu jego wczesnego wykrycia.